Sclerodermia Sistemică – cauze, simptome, diagnostic și tratament

Scleordermia Sistemică sau Scleroză Sistemică este o afecțiune caracterizată de creștera rapidă a tesutui fibro-conjunctiv localizat în piele sau organele interne

Subtipuri ale sclerodermiei sistemice

  • Scleroză sistemică formă limitată
  • Scleroză sistemică formă difuza
  • Scleroză sistemică sine scleroderma
  • Sindrom overlap sclerodermie

Această patologie este întâlnită mai frecvent la femei, diagnosticul efectuându-se în general în jurul vârstei de 40-50 de ani. Sclerodermia este o boală heterogenă care poate afecta aproape orice organ intern. Simptomele, diagnosticul, severitatea și rată de progresie a bolii variază de la individ la individ.

Simptome:

Piele

  • Fenomenul Raynaud (crize de vasospasm la nivelul arteriolelor care conduc la decolorarea temporară a pielii, durere și amorțeală la nivelul degetelor)
  • Edem al mâinilor
  • Sclerodactilie (indurarea pielii de la nivelul degetelor)
  • Sclerodermie limitată (indurarea pielii mai jos de genunchi sau coate)
  • Sclerodermie difuza (indurarea pielii mai sus de genunchi sau coate)
  • Prurit, depigmentare sau hiperpigmentare localizată sau generalizată
  • Teleangiectazii (dilatații vasculare mici la nivelul fetei, degetelor)
  • Calcinoza cutanata (acumulări subcutanate de calciu care pot deveni dureroase)

Aparat locomotor

  • Dureri musculare și articulare
  • Artrită (inflamație sinoviala)
  • Limitare funcțională la nivelul articulațiilor

Pulmonar și cardio-vascular

  • Dispnee progresivă (dificultate respiratorie la eforturi moderate –mici sau chiar în repaus)
  • Tuee seacă
  • Dureri în piept, anomalii ale ritmului cardiac

Gastrointestinal

  • Boală de reflux gastro-esofagian
  • Tulburări de tranzit intestinal: constipație, balonare, malabsorbție

Boala debutează de cele mai multe ori cu fenomenului Raynaud , caracterizat prin apariția unor crize de vasospasm ale vaselor de sânge de la nivelul extremitatilor (degetele mâinilor, picioarelor sau chiar de la nivelul nasului sau urechilor). Aceste crize sunt declanșate de expunerea la temperaturi reci.

Cauze:

Sclerodermia este o boală autoimună, adică sistemul imunitar atacă propriile celule și organe. Primul eveniment care apare este reprezentat de injuria vaselor de sânge -microcirculatiei- care declanseaza o cascadă inflamatorie urmată de o cicatrizare excesivă.

Cauzele acestei afecțiuni sunt multifactoriale și incomplet înțelese.  Boală se declanșează la persoanele cu o anumită predispoziție genetică  în urmă expunerii la un agent declanșator (toxine sau virusuri).

Diagnostic:

Diagnosticul se bazează pe cumularea datelor obținute din anamneză (istoricul și caracteristicile simptomelor), examenul fizic, analize de laborator (uzuale și specifice care identifica prezența anticorpilor în sânge), capilaroscopie, spirometrie cu DLCO, ecografie cardiacă pentru evaluarea hipertensiunii pulmonare, radiografie simplă de torace sau CT toraco-pulmonar.

Tratament:

Tratamentul sclerodermiei sistemice se realizează în funcție de organul afectat.

  • fenomenul Raynaud- blocanti ai canalelor de calciu (Nifedipina, amlodipina),
  • calcinoza cutanata – bisfosfonati
  • Hipertensiunea pulmonară- prostaglandine, bosentan
  • Boală interstitiala pulmonară – imunosupresoare precum ciclofosfamida sau mycofenolat mofetil
  • Reflux gastro-esofagian- inhibitori de pompă de protoni precum Omeprazol/pantoprazole
  • Se vor evita anumite categorii de medicamente precum glucocorticoizii orali (prednisone/medrol) care pot declanșa criză renală sclerodermica

Sclerodermia sistemică este o patologie cronică care necesită urmărire permanentă pentru depistarea la timp a complicațiilor.  Inițierea precoce a unui tratament adecvat duce la creșterea speranței de viață și a calității acesteia.

Spune-le prietenilor

Share on facebook
Facebook
Share on whatsapp
WhatsApp
Share on skype
Skype
Share on email
Email
Share on print
Print